脊索瘤是起源于脊索残余组织的肿瘤，多位于颅底中线部及脊柱，位于颈静脉孔区以耳部症状为主诉就诊者罕见，易被误诊为颈静脉球瘤。脊索瘤一般位于硬脑膜外；其对放疗化疗均不敏感，手术仍是首选治疗方法，术后放疗有助于控制复发。手术要点：手术应尽量完全切除肿瘤以免复发；显露和切除颈静脉孔区肿瘤时要防止损伤面神经、半规管；切除颈静脉孔前部肿瘤时不得伤及颈内动脉；分离切除乙状窦和脑膜表面肿瘤时不要损伤它们；乙状窦破裂出血可用明胶海绵填塞，但须防止其脱落成为栓子经颈内静脉流至心脏引起肺梗塞。

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  耳-劲联合进路劲静脉孔区脊索瘤切除术

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